O objetivo deste estudo foi avaliar a influência da adequação postural em cadeira de rodas na função respiratória de pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD). Participaram 12 pacientes com diagnóstico de DMD e que possuíam cadeira de rodas adaptada com idade variando de 10 a 22 anos. Cada indivíduo foi avaliado na própria cadeira de rodas e em uma cadeira de rodas padrão, ou seja, sem reclinação ou tilt. As cadeiras dos participantes possuíam adaptações no encosto e no assento, confeccionados de acordo com as especificidades de cada paciente. A avaliação consistiu em mensurar o volume minuto (VM), volume corrente (VC), capacidade vital forçada (CVF), pressões inspiratória (PImax) e expiratória (PEmax) máximas e pico de fluxo expiratório (PFE). Para análise dos dados, foi utilizado o teste t pareado, adotando-se o nível de significância de 0,05. As adaptações resultaram em melhores valores estatisticamente significativos de todos os parâmetros respiratórios: VM (8.963,3 e 10.762,5 mL/min; p=0,028), VC (319,1 e 433,6 mL; p=0,005), CVF (1.476,3 e 1.850 mL; p=0,005), PImax (-41,2 e -51,2 cmH2O; p=0,022), PEmax (29,6 e 36,7 cmH2O; p=0,004) e PFE (162,1 e 185 L/min; p=0,018). Nossos resultados sugerem que a adequação postural em cadeira de rodas influenciou positivamente a função respiratória de pacientes com DMD.

The purpose of this study was to determine the influence of wheelchair positioning aids on the respiratory function of patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD). Twelve non-ambulatory DMD patients, between 10 to 22 years of age, were evaluated. They were assessed in their adapted wheelchairs and in a standard wheelchair without tilt or reclining. The wheelchairs of the participants possessed adaptations in the backrest and the seat, made according to the specifics of each patient. Minute volume (MV), tidal volume (TV), forced vital capacity (FVC), maximum inspiratory (MIP) and expiratory pressures (MEP) and peak expiratory flow (PEF) were measured. For data analysis we used the paired t-test adopting the significance level of 0.05. The positioning aids resulted in statistically significant better values of all respiratory parameters: MV (8,963.3 and 10,762.5 mL/min; p=0.028), TV (319.1 and 433.6 mL; p=0.005), FVC (1,476.3 and 1,850 mL; p=0.005), MIP (-41.2 and -51.2 cmH2O; p=0.022), MEP (29.6 and 36.7 cmH2O; p=0.004) and PEF (162.1 and 185 L/min; p=0.018). These results may suggest that wheelchair positioning aids can positively influence pulmonary function for non-ambulatory DMD patients.

Este estudo visou determinar a influência da adequação postural em cadeira de rodas na função respiratória de pacientes com amiotrofia espinhal tipo II (AME). Doze pacientes (idades entre 7 e 24 anos) com diagnóstico de AME II, confirmado por achados clínicos e análise genética, participaram do estudo. Os parâmetros respiratórios - volume minuto (VM), volume corrente (VC), capacidade vital forçada (CVF), pressões inspiratória (PImáx) e expiratória (PEmáx) máximas e pico de fluxo expiratório (PFE) - na cadeira de rodas individual, com adaptações, e em uma cadeira de rodas padrão, isto é, sem reclinação ou inclinação. Os resultados mostram valores melhores estatisticamente significativos de todos os parâmetros respiratórios (VM, p=0,002; VC, p=0,003; CVF, p=0,017; PImáx, p=0,002; PEmáx, p=0,006; e PFE, p=0,007) nas medidas tomadas na cadeira adaptada para a postura adequada. Os resultados permitem concluir que a adequação postural em cadeira de rodas influencia positivamente a função respiratória de pacientes com AME tipo II.

This study aimed at determining the influence of adequate wheelchair positioning aids on the respiratory function in spinal muscular atrophy (SMA) type II patients. Twelve patients (aged 7 to 24) with SMA diagnosed by clinical findings and confirmed by genetic analysis, who owned wheelchairs with positioning aids, underwent spirometric assessment - as to minute volume (MV), tidal volume (TV), forced vital capacity (FVC), maximum inspiratory (IPmax) and expiratory (EPmax) pressures, and peak expiratory flow (PEF) - both on their own wheelchair and on a standard wheelchair with no recline or tilt. Results show significantly better values in all assessed parameters (MV, p=0.002; TV, p=0.003; FVC, p=0.017; IPmax, p=0.002, EPmax, p=0.006; and PEF, p=0.007) of measures taken at the patient's own chair, with positioning aids. These results allow for concluding that wheelchair positioning aids may positively influence pulmonary function of patients with type II spinal muscular atrophy.

Este trabalho visou analisar o impacto dos níveis de lesão, deambulação e alterações neurológicas associadas ao quadro clínico da mielomeningocele sobre o desempenho funcional de seus portadores. Neste estudo transversal prospectivo foram examinadas 40 crianças com mielomeningocele, avaliando-se nível de lesão, deambulação, malformação de Arnold-Chiari, hidrocefalia, hidromielia, medula ancorada e incontinência esfincteriana. O desempenho funcional foi avaliado pelo Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), para um registro quantitativo da capacidade funcional e autonomia nas atividades cotidianas, nas áreas de autocuidado, mobilidade e função social. Os dados coletados foram analisados estatisticamente, estabelecendo-se o nível de significância em p<0,05. Os níveis de lesão e a deambulação influenciaram significativamente (p<0,01) os escores das três áreas do PEDI. Os graus de limitação foram diretamente proporcionais ao nível de lesão. O maior acometimento foi verificado no autocuidado e na mobilidade, tendo as crianças obtido melhor pontuação na área de função social. Nos pacientes com nível de lesão torácico, a hidromielia sintomática mostrou-se fator significativo na área de autocuidado (p<0,01). Conclui-se que os níveis de lesão e a deambulação influenciam, com impactos diferenciados, cada área do desempenho funcional. Em pacientes com lesão torácica, a hidromielia sintomática pode ser apontada como fator limitante do autocuidado.

This study aimed at analysing the impact of level of lesion, locomotion, and neurological changes associated to meningomyelocele clinical framework concerning functional performance. For this prospective cross-sectional study 40 children with meningomyelocele were assessed as to level of lesion, ambulatory ability, Arnold-Chiari malformation, hydrocephalus, hydromyelia, tethered cord, and sphincter incontinence. Functional performance was evaluated by the Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) which quantitatively assesses functional performance and independence in daily activities in the areas of self-care, mobility, and social functioning. Collected data were statistically analysed and the significance level set at p<0.05. Lesion levels and ambulatory ability had a significant (p<0.01) impact on scores of all three PEDI areas. Limitation degree was found to be directly proportional to level of lesion. Functional performance was more severely affected in self-care and mobility activities, and the best functional scores being obtained in social functioning. In patients with thoracic lesion level, symptomatic hydromyelia proved to be a significant factor for self-care (p<0.01). Lesion level and ambulatory ability thus may be said to influence, at different levels of impact, each area of functional performance. For patients with thoracic lesion level, symptomatic hydromyelia may be pointed out as a self-care limiting factor.